MSA 多系统萎缩的国际共识临床诊断标准



1. 很可能(probible)MSA的诊断标准(Gilman et al., Neurology® 2008;71:670–676)

散发的进行性成人(>30)发病的MSA特点包括:

l 自主神经功能衰竭,包括尿失禁(不能控制排尿,男性患者伴有勃起功能异常),或体位性低血压,站立3分钟后收缩压下降大于30mmHg,舒张压下降大于15mmHg;和

l 对左旋多巴反应差的帕金森综合征(运动迟缓伴强直、震颤或姿势不稳);或

l 小脑症状(步态共济失调伴小脑性构音障碍,四肢共济障碍,小脑性眼球运动障碍)



2. 可能(possible)MSA的诊断标准(Gilman et al., Neurology® 2008;71:670–676)

散发的进行性成人(>30)发病的MSA特点包括:

l 帕金森综合征(运动迟缓伴强直、震颤或姿势不稳);或

l 小脑症状(步态共济失调伴小脑性构音障碍,四肢共济障碍,小脑性眼球运动障碍);且

l 至少一个自主神经症状(不能解释的尿频、尿急或膀胱排空障碍,男性勃起功能障碍,或体位性血压下降,但达不到很可能MSA的标准);且

l 至少一项以下症状:

MSA-P或MSA-C

Ø Babinski征伴反射亢进

Ø 喘鸣

可能的MSA-P

Ø 快速进展性帕金森综合征

Ø 对左旋多巴反应差

Ø 运动症状出现后3年内即有姿势不稳

Ø 步态共济失调,小脑性构音障碍,四肢共济障碍,小脑性眼球运动障碍

Ø 运动症状出现5年内即有吞咽困难

Ø MRI见壳核、小脑中脚、脑桥及小脑萎缩

Ø FDG-PET显示壳核、脑干、小脑代谢减低

可能的MSA-C

Ø 帕金森综合征(运动迟缓和僵硬)

Ø MRI见壳核、小脑中脚和脑桥萎缩

Ø FDG-PET显示壳核低代谢

Ø SPECT 或PET见突触前黑质纹状体多巴胺能衰退

3. 支持和不支持MSA诊断的特征

支持特征:

l 面口张力障碍

l 不相称的颈项前倾

l 躯干前屈,和/或躯干侧屈

l 手或足的挛缩

l 叹息

l 严重的语言困难

l 新出现的鼾声或鼾声加重

l 手足冰凉

l 病态的哭或笑

l 抽筋或肌阵挛姿势或动作性震颤

不支持特征:

l 典型球样滚动的静止性震颤

l 明显的其它神经病变

l 非药物诱发的幻觉

l 75岁以后发病

l 共济失调或帕金森症状家族史

l 痴呆(见DSM-IV)

l 提示多发性硬化的白质损伤